Νεοπλάσματα χοληφόρων-ήπατος

Καλοήθη

Οι καλοήθεις όγκοι ήπατος συνήθως δεν έχουνε κλινική σημασία. Εχουν γίνει γνωστά χάρη στην αυξημένη χρήση ευαίσθητων απεικονιστικών τεχνικών. Τα κυριότερα είναι το αιμαγγείωμα, η εστιακή οζώδης υπερπλασία, και το ηπατοκυτταρικό αδένωμα.

Το αιμαγγείωμα που είναι και το συνηθέστερο, ευρίσκεται συνήθως τυχαία σε εξετάσεις, στο 2% του πληθυσμού. Οι ορμόνες του φύλου φαίνεται ότι παίζουν ρόλο στο να εμφανιστεί αφού παρατηρείται συχνότερα σε γυναίκες. Επιπλέον παρατηρείται αύξηση του μεγέθους του μετά από υστερεκτομή και ορμονική θεραπεία υποκατάστασης ή μετά από χορήγηση αντισυλληπτικών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν προκαλεί συμπτώματα. Πολύ λίγοι ασθενείς παραπονιούνται για διόγκωση της κοιλιάς, πόνο ή πρόωρο κορεσμό μετά από λήψη τροφής. Σε κλινική εξέταση ίσως βρεθεί ηπατομεγαλία.

Η μαγνητική τομογραφία είναι η προτιμώμενη εξέταση, αφού εμφανίζει ευαισθησία 77-91% και ειδικότητα 100%.

Θεραπεία δεν χρειάζεται για τα ασυμπτωματικά αιμαγγειώματα που είναι μικρότερα από 5εκ, δεδομένου ότι η πρόγνωση είναι εξαιρετική. Σε αιμαγγειώματα μεγαλύτερα από 10 εκ που έχουν αυξημένο κίνδυνο ρήξης, συνιστάται χειρουργική εκτομή. Ασθενείς με πολλαπλά αιμαγγειώματα μπορεί να θεραπευτούν αποτελεσματικά με αγγειογραφικό εμβολισμό με αιθανόλη.

Κακοήθη

Σημαντικότερα κακοήθη νεοπλάσματα του ήπατος είναι το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα και το χολαγγειοκαρκίνωμα

  • Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα

Το Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (ΗΚΚ) είναι ο πέμπτος συχνότερος καρκίνος και η τρίτη συχνότερη αιτία θανάτου από καρκίνο παγκοσμίως.

Προδιαθεσικοί παράγοντες είναι οι ιοί των ηπατιτίδων Β και C , το αλκοόλ, οι αφλατοξίνες (τοξίνες από κακοδιατηρημένους ξηρούς καρπούς), η εναπόθεση σιδήρου και χαλκού, η μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα, η αυτοάνοση ηπατίτιδα και η πρωτοπαθής χολική κίρρωση, η έλλειψη α1-αντιθρυψίνης, ο χαλκός, ο καπνός και φυσικά η παρουσία κίρρωσης οποιασδήποτε αιτιολογίας.

Τα πρώιμα συμπτώματα είναι μη-ειδικά: ανορεξία, καταβολή, απώλεια βάρους, επιγαστραλγία και πυρετός. Η αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης και της a-FP σε ασθενή με χρόνιο ηπατικό νόσημα, πρέπει να εγείρουν την υποψία για ΗΚΚ. Το υπερηχογράφημα και η αξονική τομογραφία μπορεί να δείξουν ακόμη και μικρά νεοπλάσματα. Η πλέον ειδική εξέταση για τη διάγνωση είναι η μαγνητική τομογραφία.

Υπάρχουν αρκετές θεραπευτικές επιλογές που σχετίζονται με το μέγεθος του όγκου και τον αριθμό των βλαβών. Όσο νωρίτερα γίνει η διάγνωση τόσο περισσότερες είναι οι πιθανότητες για αποτελεσματική θεραπεία. Δυστυχώς οι ασθενείς προσέρχονται εγκαίρως σε ποσοστό μικρότερο του 40%. Σε αυτούς τους ασθενείς μπορούν να εφαρμοστούν διαδερμικός καυτηριασμός με ραδιοκύματα, χειρουργική αφαίρεση ή μεταμόσχευση ήπατος.

Στους υπόλοιπους εφαρμόζονται παρηγορικές τεχνικές, που έχουν στόχο τη μείωση του μεγέθους του όγκου και την καθυστέρηση της εξέλιξης, όπως ο χημειοεμβολισμός και η φαρμακευτική αγωγή με sorafenib.

  • Χολαγγειοκαρκίνωμα

Το νεόπλασμα των χοληφόρων πόρων μπορεί να βρίσκεται στα ενδοηπατικά ή στα εξωηπατικά χολαγγεία. Παράγοντες κινδύνου είναι η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, τα αδενώματα των χοληφόρων, η χοληδοχολιθίαση, η κίρρωση, ο ιός της ηπατίτιδας C και HIV και η χολοπεπτική αναστόμωση. Τα συμπτώματα είναι πολύ λίγα και εμφανίζονται αργά: ίκτερος, κνησμός, καταβολή, απώλεια βάρους.

Η ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειο-παγκρεατογραφία (ERCP) είναι η προτιμώμενη εκλογής για τη διάγνωση του εξωηπατικού ΧΚ. Εχει το πλεονέκτημα ότι επιτρέπει και τη λήψη κυτταρολογικών επιχρισμάτων και βιοψιών. Στο ενδοηπατικό ΧΚ η μαγνητική τομογραφία (MRI) υπερέχει των άλλων διαγνωστικών μεθόδων ενώ η βιοψία θα αποσαφηνήσει την διάγνωση.

Η θεραπεία είναι χειρουργική.